ノバルティス ファーマ株式会社（本社：東京都港区虎ノ門）は7月2日、クリオピリン関連周期性症候群（CAPS）治療薬「イラリス®皮下注用150mg」、及び「イラリス®皮下注射液150mg（一般名：カナキヌマブ［遺伝子組換え］）」について、全身型若年性特発性関節炎（SJIA＝systemic juvenile idiopathic arthritis）の治療薬として、厚生労働省より、効能追加の承認を取得したと発表しました。
新たに追加承認されたのは、「既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎」です。
![イラリス皮下注射150mg]()
既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎治療薬
「イラリス®皮下注用150mg、イラリス®皮下注射液150mg（カナキヌマブ」
新効能・新用量医薬品。希少疾病用医薬品。
全身型若年性特発性関節炎（SJIA）は、16歳未満で発症する、原因不明の慢性（6週間以上持続する）関節炎である若年性特発性関節炎（JIA）の中の1つのタイプです。
若年性特発性関節炎には、大きく分けて全身型（SJIA／41.7％）、少関節炎（持続型、進展型／20.2％）、リウマトイド因子陰性多関節炎、リウマトイド因子陽性多関節炎（2種合わせて31.9％）、乾癬性関節炎、付着部炎関連関節炎、それに未分類関節炎（その他3種合わせて6.3％）と7つのタイプに分類されます。（日本小児リウマチ学会・診断の手引きより）
![若年性慢性関節炎の分類別割合]()
![全身型若年性特発性関節炎の症状写真]()
若年性特発性関節炎の症例写真
全身型若年性特発性関節炎は、発熱（2週間以上）の繰り返し、短時間で消えたり移動したりする赤い発疹、全身の関節の腫れや痛みが主な症状として見られ、治療には炎症を抑える“ステロイド剤の投与”、関節痛の痛みを抑える“非ステロイド抗炎症薬（NSAID）の使用”、サイトカイン（免疫系細胞で生産され免疫反応に影響を及ぼすタンパク質の総称）抑制の“生物学的製剤の使用”などが行われています。
![全身型若年性慢性関節炎の症状]()
日本国内での全身型若年性特発性関節炎（SJIA）の発症頻度は、小児人口10万人当たり約4人と推定され、全国で約5000人以上の患者がいると推定されており、若年性特発性関節炎（JIA）患者全体の約40％を占める、最も多い病型です。
発症年齢は、おおむね1～5歳の幼児に多く、男女差はありません。
若年性特発性関節炎（JIA）の原因は不明ですが、身体の免疫反応が異常に亢進（活発化）して、炎症が起こると考えられています。またこの疾患は遺伝しません。
（公益財団法人 難病医学研究財団・難病情報センター／ノバルティスファーマ全身型若年性特発性関節炎より）
![若年性特発性関節炎の症例写真と治療後]()
若年性特発性関節炎の治療前の関節滑膜の炎症（左の白い部分）
→骨破壊を防ぐための治療後の写真（右）
重要な事は、骨損傷前→早期の治療開始です。
全身型若年性特発性関節炎の予後は、寛解や悪化を繰り返しますが、最終的には完治する患者（50～70％）の多い疾患で、完治しない場合でも、症状を抑え、ステロイドの減量や中止ができたり、関節炎の進行を抑え、殆どの小児が正常な身体機能に改善します。
（ノバルティスファーマ全身型若年性特発性関節炎より／監修：大阪医科大学小児科 岡本奈美先生）
「イラリス」は、ヒトIL-1βに対する遺伝子組換えヒトIgG1モノクローナル抗体製剤で、【自己炎症性疾患（autoinflammatory disease）】のうち、遺伝性周期熱症候群である、クリオピリン関連周期性症候群（CAPS⇒主にNLRP3遺伝子変異）、既存治療で効果不十分な家族性地中海熱（FMF⇒MEFV遺伝子異常）、TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS⇒主にTNFRSF-1Aの異常）、及び高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）（HIDS［MKD］⇒MVK遺伝子変異）の治療薬として、2011年から順次適応が拡大され、販売されています。
![イラリス皮下注用の作用機序]()
「イラリス」は、炎症性サイトカインの一つであるヒトインターロイキン（IL）-1βに対する、遺伝子組換えヒト免疫グロブリンG1モノクローナル抗体であり、IL-1βに結合し、その活性を中和する事で炎症を抑えます。
現在、世界約70カ国で承認されており、日本国内では、2011年9月にクリオピリン関連周期性症候群（CAPS）治療薬として承認を取得。
また2016年12月に、既存治療で効果不十分な家族性地中海熱（FMF）、TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）、高IgD症候群（MKD）について、効能追加承認を取得しました。
今回の効能適応である「全身型若年性特発性関節炎（SJIA）」に対しては、2017年10月に効能追加承認を申請していました。
【製品概要】
【製品名】：
「イラリス®皮下注用150mg」（ILARIS® for 150mg）
「イラリス®皮下注射液150mg」（ILARIS® solution for 150mg）
【一般名】：カナキヌマブ（Canakinumab＝遺伝子組換え）
【効能又は効果（下線部は今回追加承認された効能又は効果）】：
1）以下のクリオピリン関連周期性症候群
■家族性寒冷自己炎症症候群
■マックル・ウェルズ症候群
■新生児期発症多臓器系炎症性疾患
2）高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）
3）TNF受容体関連周期性症候群
4）既存治療で効果不十分な下記疾患
■家族性地中海熱
■全身型若年性特発性関節炎
【用法及び用量（今回追加承認された分）】：
●全身型若年性特発性関節炎
通常、カナキヌマブ（遺伝子組換え）として1回4 mg/kgを、4週毎に皮下投与する。1回最高用量は300mgとする。
【効能追加承認日】：既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎 2018年7月2日
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新たに追加承認されたのは、「既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎」です。
既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎治療薬
「イラリス®皮下注用150mg、イラリス®皮下注射液150mg（カナキヌマブ」
新効能・新用量医薬品。希少疾病用医薬品。
全身型若年性特発性関節炎（SJIA）は、16歳未満で発症する、原因不明の慢性（6週間以上持続する）関節炎である若年性特発性関節炎（JIA）の中の1つのタイプです。
若年性特発性関節炎には、大きく分けて全身型（SJIA／41.7％）、少関節炎（持続型、進展型／20.2％）、リウマトイド因子陰性多関節炎、リウマトイド因子陽性多関節炎（2種合わせて31.9％）、乾癬性関節炎、付着部炎関連関節炎、それに未分類関節炎（その他3種合わせて6.3％）と7つのタイプに分類されます。（日本小児リウマチ学会・診断の手引きより）
若年性特発性関節炎の症例写真
全身型若年性特発性関節炎は、発熱（2週間以上）の繰り返し、短時間で消えたり移動したりする赤い発疹、全身の関節の腫れや痛みが主な症状として見られ、治療には炎症を抑える“ステロイド剤の投与”、関節痛の痛みを抑える“非ステロイド抗炎症薬（NSAID）の使用”、サイトカイン（免疫系細胞で生産され免疫反応に影響を及ぼすタンパク質の総称）抑制の“生物学的製剤の使用”などが行われています。
日本国内での全身型若年性特発性関節炎（SJIA）の発症頻度は、小児人口10万人当たり約4人と推定され、全国で約5000人以上の患者がいると推定されており、若年性特発性関節炎（JIA）患者全体の約40％を占める、最も多い病型です。
発症年齢は、おおむね1～5歳の幼児に多く、男女差はありません。
若年性特発性関節炎（JIA）の原因は不明ですが、身体の免疫反応が異常に亢進（活発化）して、炎症が起こると考えられています。またこの疾患は遺伝しません。
（公益財団法人 難病医学研究財団・難病情報センター／ノバルティスファーマ全身型若年性特発性関節炎より）
若年性特発性関節炎の治療前の関節滑膜の炎症（左の白い部分）
→骨破壊を防ぐための治療後の写真（右）
重要な事は、骨損傷前→早期の治療開始です。
全身型若年性特発性関節炎の予後は、寛解や悪化を繰り返しますが、最終的には完治する患者（50～70％）の多い疾患で、完治しない場合でも、症状を抑え、ステロイドの減量や中止ができたり、関節炎の進行を抑え、殆どの小児が正常な身体機能に改善します。
（ノバルティスファーマ全身型若年性特発性関節炎より／監修：大阪医科大学小児科 岡本奈美先生）
「イラリス」は、ヒトIL-1βに対する遺伝子組換えヒトIgG1モノクローナル抗体製剤で、【自己炎症性疾患（autoinflammatory disease）】のうち、遺伝性周期熱症候群である、クリオピリン関連周期性症候群（CAPS⇒主にNLRP3遺伝子変異）、既存治療で効果不十分な家族性地中海熱（FMF⇒MEFV遺伝子異常）、TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS⇒主にTNFRSF-1Aの異常）、及び高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）（HIDS［MKD］⇒MVK遺伝子変異）の治療薬として、2011年から順次適応が拡大され、販売されています。
「イラリス」は、炎症性サイトカインの一つであるヒトインターロイキン（IL）-1βに対する、遺伝子組換えヒト免疫グロブリンG1モノクローナル抗体であり、IL-1βに結合し、その活性を中和する事で炎症を抑えます。
現在、世界約70カ国で承認されており、日本国内では、2011年9月にクリオピリン関連周期性症候群（CAPS）治療薬として承認を取得。
また2016年12月に、既存治療で効果不十分な家族性地中海熱（FMF）、TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）、高IgD症候群（MKD）について、効能追加承認を取得しました。
今回の効能適応である「全身型若年性特発性関節炎（SJIA）」に対しては、2017年10月に効能追加承認を申請していました。
【製品概要】
【製品名】：
「イラリス®皮下注用150mg」（ILARIS® for 150mg）
「イラリス®皮下注射液150mg」（ILARIS® solution for 150mg）
【一般名】：カナキヌマブ（Canakinumab＝遺伝子組換え）
【効能又は効果（下線部は今回追加承認された効能又は効果）】：
1）以下のクリオピリン関連周期性症候群
■家族性寒冷自己炎症症候群
■マックル・ウェルズ症候群
■新生児期発症多臓器系炎症性疾患
2）高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）
3）TNF受容体関連周期性症候群
4）既存治療で効果不十分な下記疾患
■家族性地中海熱
■全身型若年性特発性関節炎
【用法及び用量（今回追加承認された分）】：
●全身型若年性特発性関節炎
通常、カナキヌマブ（遺伝子組換え）として1回4 mg/kgを、4週毎に皮下投与する。1回最高用量は300mgとする。
【効能追加承認日】：既存治療で効果不十分な全身型若年性特発性関節炎 2018年7月2日
